Le glaucome pigmentaire

Le syndrome de dispersion pigmentaire est une entité anatomo-clinique caractérisée par une libération des constituants de l’épithélium pigmentaire de l’iris qui sont ensuite transportés par l’humeur aqueuse et se déposent sur diverses structures du segment antérieur, notamment au niveau des mailles du trabéculum [1]. L’accumulation progressive de granules de pigments peut entraîner une élévation de la pression intraoculaire (PIO) puis, en cas de neuropathie optique glaucomateuse consécutive, une forme particulière de glaucome à angle ouvert appelée glaucome pigmentaire.

Le syndrome de dispersion pigmentaire, compliqué ou non de glaucome, affecte essentiellement les adultes jeunes, myopes et de sexe masculin [2]. La libération de pigment serait liée à une configuration anatomique particulière de l’iris : une concavité de l’iris entraînerait un contact rapproché entre la face postérieure de l’iris et la face antérieure du cristallin et les fibres zonulaires antérieures. Lors des variations de taille de la pupille, notamment en mydriase, les fibres zonulaires et le cristallin éroderaient l’épithélium pigmentaire, aboutissant ainsi à la libération de pigments. L’accumulation de pigments au niveau des mailles du trabéculum réduirait probablement les capacités d’évacuation de l’humeur aqueuse et provoquerait une élévation de la PIO.

Figure 1. Alternance de zones pigmentées et de zones atrophiques (en haut à gauche). Libération de pigments après dilatation pupillaire (en haut à droite). Tyndall pigmenté à fort grossissement (en bas à gauche). Plages transilluminables (en bas à droite).

La dispersion pigmentaire est généralement bilatérale. Elle est souvent découverte de façon fortuite lors de la constatation de dépôts de pigments sur les structures de glaucome associé, la réalisation d’une trabéculoplastie au laser ou d’une chirurgie filtrante peut être considérée. Il est à noter que la trabéculoplastie au laser, sélective ou non, est généralement efficace chez les patients atteints de glaucomes pigmentaires mais peut être suivie de pics pressionnels importants et difficiles à juguler. De ce fait, une adaptation du niveau d’énergie et du nombre d’impacts doit être réalisée.

Figure 4. Coupes du segment antérieur en biomicroscopie ultrasonore (UBM Aviso 25 MHz) : apposition de l’iris et de la face antérieure du cristallin (en haut) et dépôts de pigments sur les fibres zonulaires (en bas).

REFERENCES

1. Niyadurupola N, Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clin Experiment Ophthalmol. 2008 Dec;36(9):868-82.
2. Lehto I, Vesti E. Diagnosis and management of pigmentary glaucoma. Curr Opin Ophthalmol. 1998 Apr;9(2):61-4.
3. Ritch R. Pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol. 1998 Sep;126(3):442-5.
4. Mora P, Sangermani C, Ghiradini S, Carta A, Ungaro N, Gandolfi SA. Ultrasound Biomicroscopy and Iris Pigment Dispersion: a Case-Control Study. Br J Ophthalmol. 2009 Oct 12.
5. Laemmer R, Mardin CY, Juenemann AG. Visualization of changes of the iris configuration after peripheral laser iridotomy in primary melanin dispersion syndrome using optical coherence tomography. J Glaucoma. 2008 Oct-Nov;17(7):569-70.
6. Aptel F, Beccat S, Fortoul V, Denis P. Biometric analysis of pigment dispersion syndrome using anterior segment optical coherence tomography. Ophthalmology. 2011 Aug;118(8):1563-70.
7. Küchle M, Nguyen NX, Mardin CY, Naumann GO. Effect of neodymium:YAG laser iridotomy on number of aqueous melanin granules in primary pigment dispersion syndrome. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2001 Jul;239(6):411-5.
8. Gandolfi SA, Vecchi M. Effect of a YAG laser iridotomy on intraocular pressure in pigment dispersion syndrome. Ophthalmology. 1996 Oct;103(10):1693-5.